MYASTHENIA CRISIS
4:11 PM
Edit
Myastehenia gravis adalah suatu gangguan pada paut saraf-otot (neuromuscular junction) yang biasanya menyebabkan suatu kelemahan yang subakut dan fluktuatif tanpa gejala-gejala gangguan sensorik.
Terdapat antibody terhadap reseptor asetilkolin (Acethylcholine receptor Antibody = AChR Ab) yang menyebabkan terjadinya kesalahan transmisi pada paut saraf-otot (neuromuscular junction) Karena mencegah asetilkolin menstimulasi otot-otot untuk berkontraksi.
Peningkatan titer AChR Ab terlihat pada 90% penderita Myasthenia gravis yang umum (generalized) tapi dalam evaluasi kasus-kasus kegawatdaruratan kegunaannya terbatas karena waktu dan hasil pemeriksaan yang lama.
Diagnosa dapat ditegakkan dengan suatu stimulasi repetitive dengan frekuensi 3/detik pada suatu saraf motorik, dimana suatu respon dekremental dengan penurunan amplitude CMAP yang melebihi 10% adalah positif. Kekuatan (dan amplitude CMAP) seharusnya mengalami perbaikan yang cepat dengan pemberian edrofonium (tensilon) iv. (Edrofonium adalah suatu inhibitor asetilkholinesterase yang secara transient membuat lebih banyak asetilkolin tersedia untuk menstimulasi reseptor post-sinaps).
Umumnya gejala Myasthenia gravis adalah penglihatan ganda (diplopia) disertai ptosis. Selain disfungsi ocular, yang terjadi pada lebih banyak dari 80% pada penderita yang menderita myasthenia gravis, dapat terjadi juga gangguan mengunyah, berbicara dan menelan, kelemahan otot-otot leher serta otot-otot proksimal. Jarang terjadi disfungsi bulbar yang bisa menyebabkan suatu dyspnoe atau suatu pneumonia aspirasi. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita usia 15 - 30 tahun dan pria > 40 tahun.
Bisa ditegakkan diagnosa bila kelemahan dapat ditimbulkan dengan terjadinya fatique. Pada pemeriksaan penderita dengan gejala-gejala ocular, pasien disuruh melihat ke atas terus selama 1 menit (persistent upward gaze) dan harus diobservasi akan terjadinya ptosis yang progresif.
Bila tidak ada perbaikan dengan tensilon, hentikan pemberian inhibitor kholinesterase. Bila keluhan penderita adalah kelemahan ekstremitas setelah kecapaian (fatique).
Krisis miastenia merupakan suatu keadaan dimana terjadi keadaan klinis yang memburuk sebagai akibat penyakitnya sendiri atau adanya suatu keadaan akut yang mempresipitasi seperti suatu infeksi yang interkuren, hipokalemia, penyakit tiroid atau pemberian obat-obat yang menyebabkan terjadinya neuromuscular blocking.
Krisis miastenia yang terjadi pada penderita yang diketahui menderita penyakit miastenia ditandai dengan adanya kelemahan yang akut dan progresif yang jika tidak diobati, menghasilkan suatu kuadriparesis, disfungsi bulbar, kemungkinan aspirasi dan kegagalan ventilasi. Sebelum ditemukannya terapi imunosupresan, krisis kholinergik sekunder sebagai akibat dari overdosis pemberian inhibitor kholinesterase dan juga depolarisasi dari motor end plate merupakan penjelasan yang lain mengapa terjadi perburukan tersebut. Dengan adanya pilihan pengobatan yang beragam akhir-akhir ini, krisis kholinergik dan efek samping muskarinik lainnya, seperti diare, kejang perut, keringat dan salvias berlebihan, dapat diminimalkan dengan penggunaan inhibitor kholinesterase yang lebih bijaksana. Bila pasien diberikan atropine untuk meredakan efek samping muskarinik, kelemahan yang bertambah mungkin merupakan tanda-tanda satu-satunya adanya ekses kholinergik. Respon terhadap edrofonium iv bisa menolong membedakan apakah suatu kelemahan pasien bersifat miastenik atau kholinergik; pada krisi miastenik, gejala-gejala akan tetap tidak berubah dan pada krisis kholinergik gejala-gejala menjadi lebih buruk, karena kelemahan diakibatkan oleh kelebihan kholinergik.